FICHAMENTO 1 QUESTÃO 3

Proporções Corporais em Um Grupo de Pacientes Brasileiras Com Síndrome de Turner 

BALDIN, Alexandre D. et al. Proporções corporais em um grupo de pacientes brasileiras com Síndrome de Turner. Arq Bras Endocrinol Metab [online]. 2005, vol.49, n.4, pp. 529-535. ISSN 0004-2730.

“AS MAIS FREQÜENTES CARACTERÍSTICAS clínicas da síndrome de Turner (ST) são a baixa estatura altura final entre 142 e 147cm, variando de acordo com a altura dos pais e com a população estudada e a disgenesia gonadal, levando a atraso no desenvolvimento puberal, amenorréia primária e esterilidade. Podem ocorrer algumas anomalias congênitas e adquiridas, como cardiovasculares e renais, deficiência auditiva, hipertensão, doenças tireoidianas, osteoporose e obesidade, entre outras. Encontra-se, ainda, uma grande variabilidade de sinais dismórficos, como pescoço curto e/ou alado, tórax largo e em escudo, cubitus valgus, baixa implantação dos cabelos na nuca, orelhas proeminentes e de implantação baixa, entre outros.” (p.530)

“Tendo em vista a constante preocupação com a qualidade de vida e a melhora da estatura final, um dos tratamentos propostos para as pacientes com ST é o uso por tempo  prolongado de hormônio de crescimento recombinante humano em doses suprafisiológicas. Alguns estudos têm avaliado as proporções corporais durante e após este tratamento, com resultados controversos, desde normalização de alguns parâmetros até a observação de proporções acromegálicas.” (p.530)

“Foram avaliadas 50 pacientes com diagnóstico clínico e citogenético de ST acompanhadas no Ambulatório de Endocrinologia Pediátrica do Hospital de Clínicas (HC) da Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP), Campinas, SP. Nenhuma das pacientes havia utilizado oxandrolona ou hormônio de crescimento e todas eram eutireoidianas.” (p.530)

“Os seguintes parâmetros foram avaliados: idade (anos), desenvolvimento puberal espontâneo e reposição estrogênica. De acordo com o desenvolvimento puberal, as pacientes foram classificadas em 2 grupos: impúberes ou púberes, de acordo com o estadio de desenvolvimento das mamas proposto por Tanner e Whitehouse, sendo I para as impúberes e ≥ II para as púberes. Em relação à reposição estrogênica, essa informação foi avaliada apenas nas pacientes com faixa etária em que a reposição estava indicada na ausência de desenvolvimento puberal espontâneo e com a elevação das gonadotrofinas séricas.” (p.530)

“A média e a mediana da idade das 50 pacientes incluídas no estudo foi de 17 anos com DP de 8 anos (variando de 5 a 43 anos), sendo 15 acima de 20 anos de idade. Quanto ao desenvolvimento puberal, 22 (44%) eram impúberes no momento deste estudo, com idade média de 12 anos e DP de 5 anos. Entre as demais 28 que já haviam iniciado a puberdade, 5 haviam feito de forma espontânea e 23 induzida por reposição estrogênica, com idade média de 21 anos e DP de 8 anos...” (p.531)

“Concluindo, o comprometimento de crescimento na ST é fundamentalmente longitudinal, e os dados observados neste estudo brasileiro são comparáveis aos dinamarqueses, inclusive em relação à estatura final. Apesar de alguns estudos demonstrarem que o uso de doses suprafisiológicas de hormônio de crescimento recombinante humano não causam comprometimento ainda maior das desproporções antropométricas na ST, cuidados devem existir no acompanhamento das medidas de mãos e pés, bem como dos diâmetros biacromial e bi-ilíaco ao início e na vigência de reposição hormonal.” (p.534)